Ферментной теории, в какой-то мере, противоречит положительный эффект хирургического лечения данного синдрома, а также результаты гормонального лечения (кломифеном, гонадотропинами и т. д.). Это позволяет ученым считать нарушение стероидогенеза вторичным.
?-5-3? ольдегидрогеназы или ферментов ароматизации в гранулезных клетках, отвечающих за синтез прогестерона. Следовательно, нарушается выработка прогестерона, т. е. прегнелонон не превращается в прогестерон. Вследствие этого накапливается большое количество дегидроэпиандростерона (ДЭА). Другие - связывают данный генез с недостаточностью 19-гидрогеназы, участвующей в синтезе эстрогенов, т. е. превращения андрогенов в эстрогены. В частности, происходит нарушение превращения андростендиона в эстрогены. Причем он обладает выраженными андрогенными свойствами. Следствием накопления в организме андростендиона и превращения его в тестостерон является развитие гирсутизма. Таким образом, врожденный ферментативный дефект в яичниках вызывает недостаточность секреции эстрогенов и прогестнрона и тем самым создаются условия для постоянного накопления андрогенов, что в свою очередь вызывает стимуляцию ФСГ гипофиза. Последний способствует развитию в яичниках склерополикистоза. При тяжелой недостаточности этих ферментов клиника синдрома Штейна-Левенталя проявляется в пубертатном периоде, при легкой – в детородном возрасте, чаще после абортов и родов. Возможность наступления беременности у некоторых больных объясняется легкой степенью извращения стероидогенеза и слабо выраженными дистрофическими изменениями в яичниках. Следующим является недостаточность 17 ?-гидроксистероид дегидрогеназы способствующей образованию эстрадиола и эстриола из эстрона. Повышенный уровень циркулирующего эстрона приводит к секреции гипофизом избытка ЛГ и снижает образование ФСГ. Повышенный уровень ЛГ вызывает гиперплазию тека - и стромальных клеток яичников, а также дополнительную повышенную продукцию андрогенов. Пониженный уровень ФСГ препятствует созреванию фолликулов. Увеличение выработки эстрона как более активного гормона способствует выбросу альдостерона, а также контринсулярному действию что способствует гиперинсулинемии и ожирению. Ожирение увеличивает и без того повышенные уровни половых стероидов как за счет уменьшения содержания связывающего половые гормоны глобулина, что повышает уровень свободного тестостерона, так за счет увеличения превращения андростендиона в эстрон в жировой ткани. Прекращение развития фолликулов приводит к увеличению яичников, утолщению капсулы, появлению мелких множественных фолликулярных кист.
Яичниковый генез связывают с ферментативным дефектом. При этом синдроме установлен в яичниках генетически обусловленный дефицит фермента
Предложены всевозможные теории синдрома: яичникового генеза (Е. И. Кватер и М. Л. Крымская, 1961; П. Коларов и С. Докумов, 1964; М. Д. Моисеенко и др., 1966; Kucera , 1957; Plate , 1958; Levenhtal , 1962; Salhanick , 1962; Piuto et Celli , 1967; Botella Lusia , 1967 и др.), гипофизарного происхождения синдрома ( Stein , 1945; Stokhuyzen , 1950; Levenhtal et Cohen , 1951; Greenblatt , 1953; Gy o rgy , 1957; Heber , 1957 и др.), надпочечникового генеза ( Gold et Frank , 1958; Perloff et al ., 1958). В последние годы – теория инсулинорезистентности ( Balen , A . H . et al ., 1995; Dunaif , A . 1995; Hopkinson , Z . E . C . et al ., 1998; Jacobs , H . S . et al ., 1999).
Особенности морфологической структуры яичников позволили Б. И. Железнову (1982г.) выделить 2 характерных типа изменений при СПЯ, отличающихся особенностями клинической картины заболевания, и, соответственно, две формы синдрома: первичный (истинный) поликистоз (склерокистоз) яичников (болезнь ПЯ, синдром Штейна-Левенталя, СКЯ), (ВОЗ,1993г. - болезнь поликистозных яичников) и вторичный поликистоз (синдром ПЯ, СПЯ). Первичный поликистоз (склерокистоз) яичников (СКЯ). Частота СКЯ среди женщин репродуктивного возраста составляет от 3,5 до 7,5%. Для него характерна большая гетерогенность гормональных и морфологических дефектов на различных уровнях: гипоталамо-гипофизарном, надпочечниковом и яичниковом. Трудность выявления первичного патологического звена в развитии синдрома делает понятным существование до настоящего времени множества теорий, объясняющих патогенез заболевания. Вторичный поликистоз яичников (Синдром ПЯ, СПЯ) – является результатом хронической ановуляции. Встречается при ряде хронических нейроэндокринных расстройств: надпочечниковой гиперандрогении (врожденной и пубертатной формах АГС), гиперпролактинемии, ожирении центрального генеза. Особенностью морфологической структуры яичников при вторичном СПЯ, являются: 1) размеры яичников от слегка увеличенных до уменьшенных, 2) наличие множества примордиальных, преантральных и антральных фолликулов, не достигающих стадии овуляторного (доминантного) фолликула, 3) капсула яичников неравномерно утолщена, через нее просвечивают множественные фолликулы, 4) слабо выраженная гиперплазия стромы, 5) практическое отсутствие лютеинизации атретических фолликулов. Отмечается, что клиническая картина вторичного СПЯ, характеризуется признаками, типичными для основного заболевания, т. е. первичного СКЯ.
Истории изучения данной патологии более 100 лет. В 1864 г . Клоб наблюдал улучшение состояния больной после случайной резекции яичников. В 1893г. в России о поликистозном перерождении яичников впервые упоминается в лекциях проф. Славянского. Затем в 1915г. Я. К. Хачкарузов опубликовал сообщение с описанием двухстороннего увеличения в 2 –3 раза яичников у 5 молодых женщин с расстройством менструации по типу опсоменореи. Во время операции были установлены характерные особенности поликистозных яичников. С. К. Лесной (1928г.) сообщил об успешном лечении больных с аменореей и опсоменореей клиновидной резекцией яичников и подробно описал морфологические изменения, характерные для поликистоза яичников. В 1930г. Е. Е. Гиговский представил гистологическую картину склерополикистозных яичников. В 1935г. Штейн и Левенталь описали своеобразный симптомокомплекс, возникающий у молодых женщин и связанный с определенными изменениями в яичниках, названный впоследствии их именем. В этот синдром они включили: 1) Наличие больших склерокистозных яичников, 2) Аменорею или очень редкие, с промежутками 3-5 мес. И более менструации и бесплодие, 3) В различной степени выраженнсти гирсутизм. И также менее постоянно недоразвитие молочных желез и ожирение. Было отмечено, что увеличенные кистозно – измененные яичники не поддаются консервативной терапии. Немецкие авторы называют это заболевание “синдром больших серых яичников” ( Stange ,1957); французские – “поликистозом яичников” ( Netter et Thoret , 1967), американские – “поликистозом яичников” ( Mahesh et al .,1962). В отечественной литературе его принято называть синдромом Штейна – Левенталя или синдромом склерополикистозных яичников (Железнов Б. И., 1976г.). ВОЗ предложила и утвердила термин “синдром поликистозных яичников” – СПКЯ (Polycystic Ovary Syndrome). Этот синдром устанавливали у больных при самых разнообразных симптомах: при бесплодии и отсутствии такового; аменореи и маточных кровотечениях; при значительном увеличении яичников и при небольшом их отклонении от нормальных размеров; при различной консистенции яичников – при утолщении белочной оболочки и без него; при гипоплазии матки без нее; при гипоплазии молочных желез и при нормальном их развитии; при ожирении и без последнего; при выраженном гирсутизме и без него, при повышенной и пониженной экскреции эстрогенов, при повышенном и нормальном уровне экскреции 17-КС, при низком и высоком выделении прегнандиола и так далее. Имеются также различные вариации данных цитологических исследований влагалищных мазков, гистологической картины в яичниках. Все это ставило в тупик многих исследователей и заставило искать все новые и новые подходы к решению данной проблемы. Предложены многочисленные классификации этого синдрома. И. В. Голубева с соавт.(1970г.) различают 4 клинические формы синдрома; Н. Т. Старкова (1973г.) – 3 клинические формы, включая различные формы патологии диэнцефальной области; Н. Г. Царковская и И. Д. Аритс (1973г.) рекомендуют выделять диэнцефальную, надпочечниковую и яичниковую формы. M . Katz et P . Carr (1976г.) предложили две разновидности синдрома склерокистозных яичников: поликистоз яичников, связанный с нарушением функции гипоталамо-гипофизарно-яичниковой системы и поликистоз яичников вследствии ферментативной недостаточности в яичниках. По данным ряда авторов наиболее патогенетически обоснованной является классификация В. Н. Серова (1978г.), который разделяет данный синдром на 3 клинические разновидности: 1 форма – первичный склерокистоз яичников, проявляющийся гипоменструальным ановуляторным циклом, с умеренной относительной гипоэстрогенной кольпоцитологией, нормальной экскрецией 17 – КС и 17 – ОКС, с умеренным гирсутизмом, с пролиферацией или дисплазией эндометрия; 2 форма – когда склерокистоз яичников сопровождается адреногенитальным синдромом, нарушением менструации по типу опсоменореи или аменореи без дисфункциональных кровотечений, выраженным гирсутизмом и элемнтами вирилизма (увеличение клитора, гипоплазия матки и др.). Биопсия эндометрия – гипоплазия или атрофия; 3 форма синдрома автором связывается с нейрообменными нарушениями гипоталамо-гипофизарного генеза. Проявляется клиника ожирением, умеренным гирсутизмом, артериальной гипертонией, повышением функции коры надпочечников, нарушением менструальной функции по типу ДМК. При этой форме отмечается увеличение яичников и матки, при биопсии эндометрия выявляется гиперплазия, а у некоторых больных атипическая гиперплазия.
Введение
Способ консервативного (медикаментозного) лечения синдрома склерокистозных яичников (поликистоз яичников, склерокистоз яичников, синдром Штейна-Левенталя).
Олейник Андрей Юрьевич
Кандидат медицинских наук, врач гинеколог -
Сегодня на ваши вопросы отвечает:
Онлайн консультация
323-85-09323-83-26924-20-50715-70-10
5-я линия В.О., д. 46Телефоны для записи:
ЦЕНТР «РЕГИНА»
C 1 ОКТЯБРЯ СКИДКА
НА ПРЕРЫВАНИЕ БЕРЕМЕННОСТИ
Прерывание беременности
Планирование семьи
Медицинский центр Регина поликистоз яичников, лечение в Санкт-Петербурге, в частной клинике. Поликистоз яичников лечение.
Комментариев нет:
Отправить комментарий